◎しびれ・半身のしびれ・顔面のしびれ
脳血管障害（含、ラクナ梗塞）：急性・片麻痺・感覚障害顔面のしびれ
（注. ベル麻痺）
神経痛性筋萎縮症（腕神経叢炎）：急性・肩痛・上腕筋萎縮
腰部椎間板ヘルニア：急性・下肢のしびれ
ギランーバレー：急性又は亜急性・四肢筋脱力・四肢麻痺・呼吸筋麻痺
感覚障害（あっても軽い）・ヒステリーと間違うことあり
変形性脊椎症：慢性・手足のしびれ・左右非対称・運動障害
多発性神経炎：慢性・進行性・左右対称性にしびれが上行（糖尿病・代
謝疾患・内分泌疾患・栄養障害・中毒等）。悪性腫瘍に伴うものに
も注意。●部位（しびれ・半身のしびれ・顔面のしびれ）
◇大脳半球：反対側の感覚障害・運動麻痺
◇視床：顔面を含んで反対側の半身の感覚障害（異常感覚・感覚鈍麻の
こともある）
◇脳幹：ワレンベルグ（延髄背外側部、同側顔面及び反対側半身の温痛
覚障害）
◇脊髄
横断性病変：そのレベル以下の運動感覚障害
ブラウン・セカール：同側の運動障害と反対側の感覚障害
脊髄空洞症・髄内腫瘍：解離性感覚障害（温痛覚障害があるが触覚が
保たれる）
脊髄後索障害：深部感覚障害（振動覚・位置覚障害）
神経根性感覚障害
◇末梢神経
○多発性神経炎：慢性・進行性・左右対称性にしびれが上行（糖尿病
・代謝疾患・内分泌疾患・栄養障害・中毒等）（= 手袋・靴下型感
覚障害）膝蓋腱反射が低下ないし消失していることを確かめる。
○末梢性単神経炎・絞扼性神経障害：
尺骨神経麻痺：長い時間肘をつくとしびれる
総腓骨神経麻痺：長い時間足を組んでいると下腿外側がしびれる
檮骨神経麻痺：変な寝相「土曜の夜の麻痺」
手根管症候群：手掌のしびれ（正中神経圧迫）
異常感覚性大腿神経痛：大腿外側のしびれ（大腿外側皮神経が鼠徑
部で圧迫される）
◇詐病・ヒステリー
◎間欠性跛行
(1). 下肢血流障害
(2). 腰部脊柱管狭窄症（腰部神経根や馬尾の圧迫）
特徴：足背動脈の触知は良好
障害神経根に一致した知覚障害・筋力低下・腱反射低下が安静時で
もみられる。狭窄が強ければ会陰部灼熱感の出現や膀胱直腸障害あ
り。一般に腰椎を後湾することにより軽減（自転車に長時間乗れる
・前屈姿勢で軽快）
分類：馬尾型：多根性障害、下肢・臀部・会陰部の異常感覚が特徴
神経根型：単根性障害、下肢・臀部の疼痛が特徴
混合型：両者の合併
診断：臨床的特徴・腰椎単純レ線・MRI
◎神経内科と脊髄疾患
1. 感染・炎症：細菌、梅毒、結核、サルコイドーシス、ウイルス、ポリ
オ、HAM
2. 変性：ALS、脊髄小脳変性症、家族性痙性対麻痺、Friedreich病
3. 脱髄：MS、ADEM、adrenomyeloneuropathy
4. 発達異常：脊髄空洞症、クモ膜嚢腫
5. 血管障害：奇形、梗塞、出血、亜急性壊死性脊髄炎
6. 栄養障害：亜急性脊髄連合変性症
7. 中毒：SMON
8. 放射線障害：放射線脊髄症
9. 脊椎・靭帯：環軸脱臼、頚部脊椎症、頚部椎間板ヘルニア、OPLL、
黄色靭帯骨化症、腰部椎間板ヘルニア
10. 外傷：脊髄損傷、外傷後脊髄空洞症
11. 腫瘍：髄内腫瘍、硬膜内髄外腫瘍、硬膜外腫瘍、neoplastic
angioendotheliosis
◎脊髄の高位診断
(1). 延髄-頚髄移行部：大孔部（foramen magmum）
髄内・髄外病変共に非常に多彩な神経症状を呈する。
a. 髄外病変の特徴：項部痛、頚部運動制限、下位脳神経障害、眼球震
盪、四肢腱反射亢進、上肢筋萎縮、上肢筋力低下、Ｃ2-3 レベル
の感覚障害、四肢の異常感覚等（発症が突然であったり症状が変
動することもある）
b. 髄内病変の特徴：項部痛が明かでない他は髄外病変の特徴と同じ。
MS や ALS と間違われることあり。
●Ｃ1-2 にかけて呼吸中枢が存在：自律呼吸の障害（Ondin's curse）
(2). 上位頚髄：上肢への root sign が出現しない為、高位診断に苦慮す
ることがある。
●四肢腱反射亢進、上肢筋萎縮：ALS との鑑別
●下顎反射の有無、Babinski 兆候、Brown-Sequard の傾向に注意
●Ｃ4は横隔膜を支配（横隔膜の麻痺は?）
(3). 下位頚髄：上肢にみられる root 性の運動・感覚障害から診断は簡
単、C56 レベルでの病変で檮骨反射が消失し指屈曲反射が誘発さ
れる。
(4). 胸髄：レベル決定の手段は少ない。
●Beevor 徴候：背臥位で頭部挙上を命ずると10 〜 12 胸髄及びその
神経根レベルの障害では臍が上方に移動する。
(5). 腰髄：膝蓋腱反射の中枢は L2-4 である。
(6). 仙髄：アキレス腱反射の中枢は S1-2 である。排尿・排便障害が起
こり得る。
(7). 脊髄円錐症候群：円錐は S3 以下の脊髄の下端。肛門周囲のサドル
状の感覚障害あり排尿・排便障害があるのに下肢の運動障害がな
い。
(8). 馬尾症候群：馬尾は円錐に続く糸状の終糸と L3 以下の神経根・末
梢神経からなる。会陰部や下肢の root 性の強い自発痛が特徴。
サドル状の感覚障害もあり得る。
(9). 円錐上部症候群：胸椎 11-12 レベルは脊髄では L3-S1 の髄節に
相当、円錐上部 （epiconus）または腰膨大部と呼ばれる。ここ
の病変では下肢の弛緩性麻痺、下垂足、表在知覚障害、Babinski
徴候、等、脊髄、前角細胞、末梢神経やさらには錐体路の障害が
複雑に混在。
◎脊髄の横断診断
（初め flaccid →）spasticity , weakness ＼
(1). 錐体路（側索・前索）：Babinski, Chaddock (+) ｝- Brown - Sequard syndrome
(2). 脊髄視床路（側索） ：表在知覚低下 ／
(3). Goll束、Burdach束 ：深部知覚障害（V > P）、Lhermitte (+),
Romberg (+)
(4). 前角細胞：fasciculation、amyotrophy、myasthenia
(5). 脊髄中間外側核：dysautonomia（autonomic nerve system
dysfunction）
(6). Onuf核：urinary disturbancies
(7). 後根侵入部：neuralgia, neuritis
(8). 前根：amyotrophy, myasthenia
(9). 後根：radicular pain, root に沿った感覚障害, Lasegue (+)
◎下肢のだるさに対する診断
1. 問診
(1). だるいのは一日の内の何時か?（鬱病では朝だるい）
(2). 運動や歩行との関連、仕事との関連
(3). 筋力は低下しているかどうか
(4). 冷えてだるいのか、ほてってだるいのか
(5). 下肢筋肉の痙攣や引きつりはないか
(6). 食事は摂れているか
(7). 特殊な民間療法や特殊な食品を飲んだり食べたりしていないか
（甘草等）
(8). 季節との関係、いつも同じ頃だるいかどうか
(9). 体全体がだるいのか、足だけなのか
(10). 睡眠薬や安定剤等、何か薬物（利尿剤等）を投与されているかど
うか
2. 診察（※慎重に経過を追うことが必要）
(1). 足の形態・状態：外反母趾の有無、扁平足の有無、O脚、静脈瘤
の存在、チアノーゼ、爪甲異常（白癬症が片側にあると循環不
全の可能性）
(2). 下肢腱反射・腓腹筋の圧痛の有無・座骨神経痛の有無
(3). 脊椎異常の有無
(4). 全身疾患の有無（糖尿病・アルコール性肝障害等）
3. 主な疾患
(1). 筋性の倦怠感：腓腹筋や大腿筋群の筋肉痛や筋膜痛あり、しばし
ば外反母趾、扁平足を伴ってビッコを引いている。
(2). 血行障害
(3). 脊椎異常：脊椎管狭窄症（間欠性跛行あり）
(4). 糖尿病性末梢神経症
(5). 低Ｋ血性ミオパチー
(6). 鬱状態に伴うもの
◎味覚障害について
1. 原因
(1). 特発性
(2). 薬剤によるもの
D - ペニシラミン・カプトプリル、NSAID、抗癌剤、抗鬱剤、抗
不整脈剤抗生剤等とにかく一度は薬剤によるものかどうか考える
(3). 亜鉛欠乏症によるもの
亜鉛キレート作用のある薬剤も関係。
治療：亜鉛欠乏がはっきりすれば硫酸亜鉛 100mg を 3回 / 日
食事中に飲ませる
食事：かき・サザエ・海草・豆・ナッツ・肉類・緑茶
(4). 全身疾患や内分泌疾患に伴うもの
糖尿病・肝疾患・腎疾患・甲状腺疾患
(5). 口腔疾患に伴うもの
真菌症・シェーグレン・消化器疾患・歯周囲疾患・義歯等
(6). 放射線性のもの
(7). 神経伝道路の障害によるもの
中耳疾患も考慮にいれる。
(8). 心因性のもの
(9). 上気道炎後の嗅覚障害によるもの
はっきりした鼻疾患が見つからぬ時はステロイドの点鼻とビタミ
ン B12 内服を試みる。
◎こどもの難聴A.胎生期難聴
1.先天性風疹症候群
a.妊娠３か月以内に母体が感染した場合、本症の発生は平均約20%とさ
れる。（不顕性感染が20%あるので、診断上注意を要する）
b.主な症状
・難聴：多くは内耳障害により、難聴は一般に高度。
・心疾患：PDA、PS など
・眼疾患：白内障、網膜症、小眼球症など2.先天梅毒
a.妊娠５か月以後、胎盤を通して胎児に感染。
b.主な症状
難聴、角膜実質炎、Hutchinson 歯の三主徴は有名。難聴は先天梅毒
の10〜20%に認められる。難聴の初発は幼児期もあれば成人になって
からのこともある3.先天性サイトメガロウイルス感染症
出生時低体重、小頭症、水頭症、痙攣、精神発達障害、運動障害、視力
障害、難聴、肝脾腫、黄疸、貧血、出血傾向、呼吸障害をみる。
内耳にも独特の封入体を持つ巨細胞が認められる。B.周生期難聴
a.危険因子（乳幼児難聴の6%を占める）
・血清ビリルビン増加：20mg/dl 以上
・1500g以下の低体重出生
・新生児無呼吸とチアノーゼ（Apgar scoreで1〜4）
・新生児重症感染症
・（ゲンタマイシンの投与）
注意：この時期の聴力障害の評価は非常に難しく、先天性障害の合併の
可能性もあって聴力障害出現時期の判定が難しく臨床的推定とな
る場合が多い。C.後天性難聴
1.髄膜炎
特に細菌性髄膜炎は小児の後天性難聴の原因として重要。
死亡率は1.5〜5%であり15〜20%に何らかの神経学的後遺症を残す。
ある報告では9.5%に内耳性難聴をみたという。2.流行性耳下腺炎
a.頻度は少ない（5〜15人/10万人）が聴器に侵入し難聴を起こすこと
がある。
b.不顕性感染が40%あるといわれており、疑わしい時は血清学的検査が
必要。
c.急性発症、通常一側性、高度障害。
d.血中からと髄液より内耳道、蝸牛小管を経由して内耳炎を起こす。
何故一側性かは不明
e.予後不良。MMRワクチン接種後に難聴を来した症例あり。3.麻疹
a.麻疹ワクチン導入前の麻疹による難聴は0.1%以下と言われていた。今は激減。
b.発疹の出現と同時に急性発症、通常両側性、45%は高度難聴。
c.左右非対称に障害され、高音部が低音部より障害され易い。予後不良。
d.合併症として中耳炎があるが、細菌の二次感染の場合が多く、この時は伝音
難聴を来す。4.薬物
a.かつてはアミノグリコシド系抗生剤が有名。1960年以降は激減
b.シスプラチンによる聴力障害（ある報告では76.2%に高音急墜型の障害）、
腎障害が問題。D.内耳奇形
a.Michel型：内耳発育なし。
b.Mondini型：最も多い。様々な程度の蝸牛、前庭、半規管の形成不全。
c.Bing-Siebmann型：骨迷路は発達、膜迷路の発育不全。
d.Scheibe型：骨迷路は発育、蝸牛と球形嚢の感覚細胞の発育不全。E.遺伝性難聴（1人/1000人出生）
a.非症候群性難聴：難聴以外の症候を持たない（70%）。
遺伝子座が徐々に判明中（詳細を略す）。
b.症候群性難聴：難聴が症候群の一つ（30%）。
・Waardenburg 症候群：type-1,2,3 は常染色体優性、type-4 は常染色体
劣性。
・Usher 症候群：type-1,2,3は常染色体劣性、type-4は X連鎖劣性。
・Alport 症候群：X連鎖優性。
・神経線維腫症-II：常染色体優性
◎胸椎椎間板ヘルニアの病態と治療脊椎疾患診断上の落とし穴として特に注意を払う必要あり。
1.病態
1).T10/11からT12/L1が好発部位
2).ヘルニア発生椎間に石灰化がみられたり隣接上下椎体部に古い骨折がみ
られることが多い。
3).外傷の既往、職業上の姿勢とも関連2.臨床症状
1).初診時に確定されにくい
腰部椎間板ヘルニア、腰部椎間板症、腰椎脊柱管狭窄、陳旧性脊髄圧迫
骨折、糖尿病性末梢神経障害などとされていることが多い。
2).主訴
腰痛、背部痛（労働、運動で悪化。安静で軽快）、下肢筋力低下。
3).一見馬尾性の知覚障害
T10/11からT12/L1のヘルニアでは、脊髄円錐やその上部を圧迫する
ため、知覚障害の最上部（頭側）が皮膚髄節ではMRIなど画像で推定す
るより二髄節以上下側（尾側）とみなされやすいため
4).下肢腱反射の状態は多彩
1/3ずつ亢進、正常、低下を示す。
5).排尿障害は約1/2に出現3.画像上の特徴
1).ヘルニア部に退行性変性（骨棘、椎体楔状化など）
2).当該ヘルニア部椎間円板の石灰化（10〜30%）
3).黄色靭帯骨化4.治療方針
1).過剰診断に注意
2).保存的治療に抵抗性のことが多い
3).確定診断までに長期間かかっている例が多く、手術適応例が多い。
4).前方徐圧前方固定術が合理的
◎ギラン・バレー症候群における血漿交換療法の適応基準
- 中等度以上の症状（下記Hughesのfunctional gradeで４以上）を呈する症例 。または３以下であっても進行性の筋力低下を呈する例。
- 発症より14日以内の症例
- 重篤な循環器疾患や肝・腎疾患のない例
- 年齢は原則として16歳以上で敗血症性ショック、６か月以内の新鮮心筋梗塞 、著しい自律神経障害、出血傾向のない症例。回数は軽症（歩行・起立は可能だが走れない）は２回、中等症（起立に介助が必要）、重症（人工呼吸器装着）は４回が適当。
＜Hughesのfunctional grade(G)＞
G-0：正常
G-1：軽微な神経症候を認める
G-2：歩行器なしで５mの歩行可能
G-3：歩行器または支持があれば5mの歩行が可能
G-4：ベッド上あるいは車椅子に限定
G-5：補助換気を要する
G-6：死亡
◎痙性麻痺と弛緩性麻痺の鑑別（症候から診断へ第3集;2000年、p121、日本医師会）
上位運動神経細胞：中心前回の神経細胞、錐体路を含む
痙性麻痺 弛緩性麻痺 1. 障害部位 上位運動神経細胞* 下位運動神経細胞**
筋、神経筋接合部2. 筋ト−ヌス 亢進（おりたたみナイフ現象） 低下 3. 深部腱反射 亢進 低下 4. 病的反射 陽性 陰性 5. 筋萎縮 軽度 著明
下位運動神経細胞：脊髄前角細胞、末梢運動神経を含む
◎痙性麻痺（上位運動神経細胞の障害）を来す部位と主な疾患
（症候から診断へ第3集;2000年、p121、日本医師会）
1. 大脳中心前回皮質：脳血管障害、外傷、各種髄膜脳炎、Creutzfeldt-Jakob病
変性疾患（ALS、アルツハイマー病末期、びまん性Lewy小体病など）
MELAS（mitochondrial myopathy,encephaloPathy,lactic acidosis and stroke-like episodes）
2. 大脳中心前回白質・半卵円中心および内包、大脳脚：
脳血管障害、脱髄疾患（多発性硬化症、急性散在性脳脊髄炎、代謝性白質
ジストロフィー、進行性多巣性白質ジストロフィーなど）、脳腫瘍、脳膿瘍
Creutzfeldt-Jakob病、亜急性硬化性全脳炎（内包、大脳脚を除く）
3. 橋底部：脳血管障害、外傷、脱髄疾患（多発性硬化症、橋中心髄鞘崩壊など）
脳幹脳炎、Behcet病、脳腫瘍、変性疾患（オリーブ橋小脳萎縮症、
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症、Joseph病など）
4. 延髄錐体：脳血管障害、外傷、脱髄疾患、脳腫瘍、延髄空洞症
5. 脊髄側索・前索：脊髄血管障害（前脊髄動脈症候群）、脊髄損傷
HTLV-I associated myelopathy、脊髄空洞症、亜急性脊髄連合変性症（悪性
貧血に随伴）、頸椎・胸椎変形による圧迫性脊髄障害、脊髄腫瘍
◎多発性神経症・ポリニューロパチーの原因別分類と鑑別診断のための主要検査
（内科 1995;75:1375：6月増大号『内科疾患の診断基準、病型分類・重症度』）
多発神経障害の種類 検査事項 1. 急性および慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 脳脊髄液のタンパク細胞解離
（タンパク増加）
伝導速度の低下、伝導ブロック
2. 異常グロブリン血症、骨髄腫に伴う多発神経障害 尿、血清異常グロブリン
末梢血、骨髄検査異常
骨Ｘ線検査異常（硬化、融解像）
3. 血管炎または膠原病に伴う多発神経障害
結節性多発動脈炎
関節リウマチ
全身性エリテマトーデス
クリオグロブリン血症
サルコイドーシス
血管炎の証明（皮膚結節、末梢神経、腎内）
RA陽性
LE、抗核抗体陽性
クリオグロブリン陽性
胸写異常、血清ACE高値4. 悪性腫瘍に伴う（癌性）末梢神経障害 肺・気管支癌、胃癌 5. 中毒による多発神経障害
重金属（ヒ素、タリウムなど）中毒
化学物質（アクリルアミド、有機溶剤など）中毒
薬物（vincristine、isoniazideなど）中毒
尿、毛髪などからの検出
曝露物質の化学分析
薬物の検討6. 代謝および栄養障害による多発神経障害
糖尿病
甲状腺機能低下症
腎不全
脚気
慢性アルコール中毒、低栄養（吸収障害を含む）
急性間欠性ポルフイリン症
悪性貧血（亜急性連合性脊髄変性症）
糖負荷試験異常、HbA1c高値
T4低下、TSH高値
クレアチニン、BUN高値
Vit. B1低値、食事内容の分析
アルコール歴と食事内容の分析
Watson-Schwartz試験陽性
Vit. B12低値、Schilling試験陽性7. 遺伝性多発神経障害
家族性アミロイドーシス
異染性白質ジストロフィー
Fabry病
遺伝性運動・感覚性ニューロパチー
遺伝性感覚性ニューロパチー
Refsum病（日本では未報告）
トランスサイレチンのアミノ酸
異常、DNA診断、末梢神経の
アミロイドの証明
arylsulfataseA欠損
α-galactosidase欠損
被角血管腫
病歴、家族歴、臨床像の検討
病歴、家族歴、臨床像の検討
フィタン酸増加
◎痙性麻痺（上位運動神経細胞の障害）を来す部位と主な疾患
（症候から診断へ第3集;2000年、p121、日本医師会）
1. 大脳中心前回皮質：脳血管障害、外傷、各種髄膜脳炎、Creutzfeldt-Jakob病
変性疾患（ALS、アルツハイマー病末期、びまん性Lewy小体病など）
MELAS（mitochondrial myopathy,encephaloPathy,lactic acidosis and stroke-like episodes）
2. 大脳中心前回白質・半卵円中心および内包、大脳脚：
脳血管障害、脱髄疾患（多発性硬化症、急性散在性脳脊髄炎、代謝性白質
ジストロフィー、進行性多巣性白質ジストロフィーなど）、脳腫瘍、脳膿瘍
Creutzfeldt-Jakob病、亜急性硬化性全脳炎（内包、大脳脚を除く）
3. 橋底部：脳血管障害、外傷、脱髄疾患（多発性硬化症、橋中心髄鞘崩壊など）
脳幹脳炎、Behcet病、脳腫瘍、変性疾患（オリーブ橋小脳萎縮症、
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症、Joseph病など）
4. 延髄錐体：脳血管障害、外傷、脱髄疾患、脳腫瘍、延髄空洞症
5. 脊髄側索・前索：脊髄血管障害（前脊髄動脈症候群）、脊髄損傷
HTLV-I associated myelopathy、脊髄空洞症、亜急性脊髄連合変性症（悪性
貧血に随伴）、頸椎・胸椎変形による圧迫性脊髄障害、脊髄腫瘍
◎歩行異常がみられる主な疾患（NIS 2006;No.4274:23）
1. 疼痛
変形性関節症（膝、股関節）、膝半月板損傷、膝・足関節勒帯損傷、
アキレス腱周囲炎、外反母趾、足底腱膜炎、血管性・脊髄性間欠性跛行
2. 拘縮および変形
変形性関節症による股関節・膝関節拘縮、痙性麻痺による尖足、
外傷・感染症や関節リウマチによる関節拘縮・強直
3. 痙性麻痺
脳血管障害、脳腫瘍、頭部外傷、脳性麻痺、多発性硬化症、脊髄腫瘍、
脊髄損傷、脊推疾患
4. 錐体外路系疾患
パーキンソン病・症候群、舞踏病
5. 筋力低下
末梢性麻痺（ポリオ、多発性神経炎、総排骨神経麻痺、外傷性末梢神経
損傷など、各種の筋炎）、筋ジストロフィー、廃用性筋萎縮
（筆者注：筋萎縮性側索硬化症）
6. 平衡機能障害
脊髄小脳変性症、小脳腫瘍、小脳梗塞
7. 脚長差
・患側が短いもの：先天性股関節脱臼、成長期の下肢関節の感染、下肢骨
折後の変形治癒
・患側が長いもの：幼児期の骨折後の過成長、下肢動静脈痩
8. 下肢切断
閉塞性動脈硬化症、外傷、感染、下肢骨軟部腫瘍
◎三叉神経痛の診断基準（NEJM 2006;355:185、International headache society）
1. Paroxysmal attacks of pain that last less than two minutes
2. Pain with at least four of the following characteristics
Distribution along one or more divisions of the trigeminal nerve
Sudden, intense, sharp, superfical, stabbing, or burning in quality
Severe intensity
Precipitation from trigger zones or by certain daily activities
An absence of symptoms between paroxysms
3. Absence of neurologic deficit
4. Characteristic pattern o fattacks in individual patients
5. Other causes of ficial pain ruled out on the basis of the history,
physical examination, and special investigations (when necessary)