◎流涎症 (sialorrhea)・唾液分泌過多症 (ptyalism)：唾液分泌1000-1500ml/day

◇特発性唾液分泌過多症：希

◇続発性唾液分泌過多症
　●咽頭・口腔疾患：炎症・腫瘍・義歯
　●薬物中毒：水銀・鉛・ヨード・ニコチン・砒素
　●脳炎・脳性麻痺・癲癇・パーキンソンニズム・中枢外傷・筋緊張異常
　●ヒステリー・心身症・自律神経障害
　●胃炎・膵炎
　●バセドウ病・糖尿病
　●妊娠・授乳

◇仮性流涎症
　●咽頭・食道腫瘍・炎症に伴う狭窄
　●嚥下障害
　●顔面神経麻痺・舌咽神経麻痺・下顎運動障害
　●降圧剤の連用

★薬物治療：セルシン・アタP・ベレルガル
　　アトロピン・ロートエキス (緑内障・前立腺肥大に注意)
　　キシロカインゼリー







◎片頭痛の治療

◇発作の治療
　エルゴタミン・セロトニンアゴニスト (強い血管収縮作用・3時間で最高濃
　度・半減期が長いので過剰血中濃度に注意)・NSAID

◇リバウンド現象：薬剤誘発片頭痛 (強い頭痛)

◇副作用
　狭心症・高血圧・心筋梗塞・動脈閉塞

◇投与法
　カフェルゴットなら初め 1/2 ～ 1T・30分 ～ 1時間毎に 1T・最大一日 5T
　まで・一週間 10T まで・一日服用したら 3日間休む。
　スマトリプタンも同様の目的で使われる。

◇予防法
　インデラール LA (60mg) 1-2/日 またはフルナール (Caブロッカー)
　2－3T/日 (なおカフェルゴットは予防的投与には適さない)

※その他予防的薬物療法
　verapamil (80 ～ 240mg/d)・diltiazem (60 ～ 90mg/d)・
　dihydroergotamin (3mg/d)・amytriptyline (10 ～ 60mg/d)・
　バルプロ酸 (400 ～ 1200mg/d)・dimetotiazine (60mg/d)

※クリアミンA (ピリン系)
　一錠：酒石酸エルゴタミン1mg・無水カフェイン 50mg
　　　　イソプロピルアンチピリン 300mg

※女性ホルモンは片頭痛 (血管性頭痛) の誘因である。(閉経後のエストロゲン
　療法に片頭痛の悪化を伴う事は少なくない)

◇群発頭痛
　中年の男・間欠的頭痛・数年の休止期・飲酒で増悪・夜中に何度も起こる・
　目が覚める程の強い頭痛

※群発頭痛にはステロイドが効果あり。また100% 酸素を10 ～ 15分投与する

◇労作性頭痛にはインドメタシンの内服が有効。原因の詳細は不明だが、血管
　性頭痛、血圧急上昇、筋緊張が原因とされている。







◎クロイツフェルト-ヤコブ病 (Creutzfeldt-Jakob disease・CJD) とGSS

　(1). 有病率は 1/100万人 (10年間で 240人の剖検)

　(2). 50歳以降に発症しやや女性に多い。

　(3). 起立・歩行障害、視覚障害、記憶障害で発症。
　　　 ミオクローヌス・言語障害・痴呆と進行し最後は徐皮質状態・無動無言
　　　 状態となる。 (発熱はみられない)

　(4). EEG
　　　 周期性同期性放電という独特な波形。

　(5). 多くは 2年以内に死亡。

　(6). 組織像
　　　 スクレイピーやクールーと同じく海綿状変化。クールー斑とよばれるア
　　　 ミロイドの沈着が見られないものは経過が短い。

　(7). 多くは孤発であるが稀に家族歴あり。

　(8). Gerstmann-Strassler-Scheinker (GSS) 症候群
　　　 極めて経過が長く (60ヶ月)、クールー斑が出現し家族発生する一群の
　　　 疾患をいう。CJD と区別する。

　※医原性 CJD の問題
　　　角膜移植、深部脳波測定電極、脳硬膜移植、脳下垂体抽出物、ホルマリ
　　　ン抵抗性プリオン。







◎プリオン蛋白 (proteinaseous infectious particle)

　(1). アミロイドの性質を有し、分子量 27 ～ 30kD の蛋白質。

　(2). ウイルスと異なり核酸を含まない蛋白質のみからなる感染因子。

　(3). 正常な神経細胞膜の表面成分であるプリオン蛋白は分子量 33 ～ 35kD
　　　で蛋白分解酵素に可溶性であるが異常プリオン蛋白は不溶性で、培養細
　　　胞内で異常プリオン蛋白に会合した正常プリオン蛋白は異常なものに転
　　　換される。

　(4). 注意
　　　ジンギスカンは安心。
　　　ホルモンは注意。
　　　脳を食べてはいけない。
　　　ペットフードも問題。

※最適消毒法
　3% SDS (ドシデル硫酸Na) で100度で 5分間消毒。







◎感染後及び急性感染性小脳失調の原因疾患

　 (**印は最も普通にみられる)

　(1). 発疹性ウイルス
　　　　水痘**・麻疹**・風疹・流行性耳下腺炎・ワクシニア

　(2). その他ウイルス
　　　　EB**・HIV・インフルエンザ・エンテロ (エコー・ポリオ・コクサッ
　　　　キー)

　(3). 細菌他
　　　　マイコプラズマ**・チフス・Q熱 (Coxiella burunetii)・β-溶連菌
　　　　・レプトスピラ・レジオネラ・ライム病 (Borrelia burgdorferi)・
　　　　リステリア (Listeria monocytogenes) ・敗血症を起こす細菌・
　　　　Tbc・クリプトコッカス・マラリア (プラスモディア)

　(4). 予防接種後
　　　　HBV・smallpox・麻疹

※急性小脳炎
　　水痘・麻疹・風疹・流行性耳下腺炎 ・ワクシニア ・HIV・β-溶連菌や
　　HBV・smallpox・麻疹のワクチン後は postinfectious type である。







◎痙攣 (convulsion or seizure) や精神症状を示す頭蓋内孤発性病変

(1). 血管性病変
　　　Carvenous angioma 、AVM・Aneurysma 、Stroke

(2). 感染性疾患
　a. ウイルス性
　　　単純ヘルペス・その他ウイルス
　b. 細菌性
　　　トレポネーマ (梅毒ゴム腫)・マイコバクテリウム (結核等)
　c. 真菌性
　　　クリプトコッカス・ヒストプラスマ・コクシディオイデス・ブラスト・
　　　マイコーシス
　d. 寄生虫性
　　　トキソプラスマ・シスチセルコーシス・エキノコッカス・パラゴニ・
　　　ムス・シストゾーマ・アメーバ

(3). 新生物
　a. グリオーマ
　　　Oligodendroglioma 、Astrocytoma 、Mixed type 、Anaplastic
　　　astrocytoma 、Glioblastoma maltiforme
　b. 髄膜腫
　c. リンパ腫
　d. 転移性腫瘍

(4). 非感染性炎症性病変
　　　SLE・ベーチェット

(5). 肉芽腫性病変
　　　サルコイドーシス

(6). 事故・損傷
　　　血腫

(7). 先天性疾患
　　　Tuberous sclerosis 、Neurofibromatosis







◎嗅覚障害の原因 (鹿児島大、耳鼻科、全444例)

　副鼻腔炎 (49.8%)・感冒後 (18.0)・鼻アレルギー (9.0)・心因性 (3.2)・頭部
　外傷 (2.9)・鼻内形態異常 (2.3)・鼻腔腫瘍 (1.6)・中枢神経疾患 (1.6)・薬剤
　性 (1.6)・手術後 (0.9)・その他 (2.7)・原因不明 (6.5)







◎実地医家が知っておくべきリハビリテーションの知識
　　(最近は脳梗塞 ： 脳出血：SAH = 4：2：1 である。)

1. 被殻と視床に囲まれた内包近傍になぜ血管障害が多いか?
　イ. 大脳を極端に発達させた為小さな血管で大きな大脳に血液を供給する必
　　　要が生じ、ことに穿通枝と呼ばれる動脈はほぼ直角に MCA から分岐す
　　　る為血圧の影響を最も受け易い。

　ロ. 内包は錐体路と感覚線維が通過するため穿通枝動脈の障害では重度な後
　　　遺症を来すからである。


2. 随意運動に関する主な経路
　イ. 錐体路
　　a. 外側皮質脊髄路
　　　　大脳皮質運動野 → 内包 (視床とレンズ核 (= 被殻 + 淡蒼球) の間) 後
　　　　脚 → 中脳大脳脚 → 延髄錐体交叉 → 体側肢の遠位筋群、ことに手指
　　　　の内在筋の運動神経細胞に直接に接続。

　　b. 前皮質脊髄路
　　　　大脳皮質運動野 → 内包後脚 → 中脳大脳脚 → 錐体交叉 (交叉せず)
　　　　→ (●に続く)
　　　　●頚髄では交叉して体側の近位筋群の運動神経細胞にそれぞれの介在
　　　　　神経細胞を介して接続。
　　　　●胸髄では両側の体幹筋群の運動神経細胞にそれぞれの介在神経細胞
　　　　　を介して接続。

　ロ. 脳幹経路
　　a. 外側脳幹経路
　　　　赤核 → 体側の遠位筋群の運動神経細胞に介在神経細胞を介して接
　　　　続。

　　b. 内側脳幹経路
　　　　前庭核・Cajal の神経核・網様体 (橋と延髄) → 両側性に脊髄の体幹
　　　　筋群と近位筋を支配。


3. 片麻痺患者の運動機能の特徴
　イ. 日常生活動作は改善する (が手指の巧緻性の回復は困難)
　　　理由：日常生活動作である座位や歩行などに使用する筋群は体幹や四肢
　　　　　　の近位筋群であり。これらの筋群は非障害側及び障害側の前皮質
　　　　　　脊髄路と内側脳幹経路 (いずれも両側の体幹筋群または近位筋群
　　　　　　を支配) により、膝関節までの随意運動は回復する。

　ロ. 手指の巧緻運動の回復は困難
　　　理由：手指の巧緻運動は外側皮質脊髄路に特異的に依存しているため他
　　　　　　の経路で代償できず書字ができず、社会復帰が困難となる。


4. 障害の評価
　a. 機能障害 (impairment)
　　 精神機能 (痴呆・鬱状態)、高次脳機能 (失語・失行・失認)、筋力、感覚
　　 (表在・深部)、深部腱反射と病的反射、関節可動域、失調 (小脳性・感覚
　　 性)、不随意運動、運動麻痺の回復程度。

　b. 能力障害 (disability)
　　 色々あるがBarthel指数が簡便。
< Barthel指数 >
----------------------------------------------------------------
セルフ・ケア指数：53点満点
自 立 半介助 全介助
(1). コップからの飲水 4 0 0
(2). 食事 6 0 0
(3). 更衣 (上着) 5 3 0
(4). 更衣 (下着) 7 4 0
(5). 装具着脱 0 0 -2
(6). 整容 5 0 0
(7). 入浴 6 0 0
(8). 尿失禁 10 5 (時に) 0
(9). 便失禁 10 5 (時に) 0
----------------------------------------------------------------
移動指数：47点満点
自 立 半介助 全介助
(10). 椅子からの立ち上りと座り 15 7 0
(11). 便器からの立ち上りと座り 6 3 0
(12). 浴槽からの出入り 1 0 0
(13). 平地での50ｍ歩行 15 10 10
(14). 階段の昇降 10 5 0
(15). 車椅子操作 (歩行不能時) 5 0 0
----------------------------------------------------------------
総計100点

　c. 社会的不利 (handicap)：個人で異なる
　　 生産年齢での社会復帰の可能性、老人では介護の程度を評価。
　　 機能障害 = 能力障害 = 社会的不利ではない。


5. 障害部位による症状と対策
　a. 被殻のみの障害、ことに外包の出血・梗塞
　　　運動障害を残さない

　b. 被殻と内包障害
　　　麻痺は下肢より上肢に強い、四肢ともに肩関節や股関節の近位筋群が手
　　　足などの遠位筋群より良好に回復。

　c. 視床と内包障害
　　　遠位筋群が近位筋群より運動麻痺がはやく回復する場合がある。耐え難
　　　い視床痛や choreo-athetosis の不随意運動が合併することあり。

　d. 左視床障害
　　　会話の最中でも失語が改善したり悪化したりする視床性失語を呈するこ
　　　とがある。これは次第に改善する。

　e. 脳幹の障害
　　　交叉性片麻痺。

　f. 前庭障害
　　　起立・歩行訓練のために最も障害となる。

　g. 眼球運動障害による複視には片眼視の方が実用的。

　h. 小脳半球障害
　　　小脳失調は反復訓練 (Frenkel 訓練) で改善。

　i. 小脳虫部とその近傍の障害
　　　眩暈・バランス障害が強い (小脳 ～ 前庭経路のため) 時々誤嚥も認め
　　　る。

　j. 嚥下障害
　　(1). 大脳両側病変による仮性球麻痺
　　(2). 舌咽迷走神経の機能障害 (反回神経麻痺) による咽頭機能障害
　　(3). 小脳障害と輪状咽頭筋の機能不全 (構語障害なし)

　k. 大脳皮質障害 ： 高次機能障害
　　(1). 左半球障害
　　　　 失語 (Wernicke；発語良好・理解不足、Broca；理解良好・発語不
　　　　 良、全失語)
　　(2). 右半球障害
　　　　 左半側空間失認等


6. リハビリテーションのためのその他の知識
　a. 運動 (2回/日 の 30分の散歩)
　　　60kg の体重の片麻痺患者が 60分の散歩で消費するカロリーは
　　　約144kcal (0.0464kcal X 体重 X 時間 (分))

　b. 安静時脈拍 120以上、強い不整脈、狭心症、心不全、血圧異常 (収縮期
　　　200以上・拡張期 120以上) があれば運動療法を行わない。

　c. 食事療法

　d. 入浴
　　　34 ～ 41度で 5 ～ 10分、シャワーより仰臥位がいい。

　e. 運動量とMET (metabolic equivalents)
　　(1). 1MET (1mets) は安静座位での酸素消費量で 約3.5ml/kg/分。

　　(2). ADL (日常生活動作) ： 約3METs (退院・自宅療養可能)

　　(3). 家事動作 ： 4 ～ 5METs

　　(4). 通勤 ： 6METs (復職可能)

　　(5). 具体的な身体活動とMETs
　　　1). 最も小さい身体活動
　　　　　・座ってラジオを聞く ： 1.4METs
　　　　　・座って食事 ： 1.5METs
　　　　　・座って事務や書字 ： 1.6 ～ 2.0METs

　　　2). 中等度の身体活動
　　　　　・着替え ： 2.5METs
　　　　　・時速3km 位の歩行 ： 2.5METs
　　　　　・車の運転 ： 2.8METs
　　　　　・暖かいシャワー ： 3.5METs

　　　3). 大変強い身体活動
　　　　　・洋式トイレ ： 3.6METs
　　　　　・便器への排便 ： 4.7METs
　　　　　・階段を下りる ： 5.2METs
　　　　　・階段を上がる ： 9.0METs
　　　　　・走る ： 7.4METs







◎慢性脳循環不全症の診断基準

※脳の循環障害によると考えられる、頭重感・眩暈などの自覚症状が動揺性に
　出没するか、血管性の器質的脳病変を示唆する所見が臨床症候上でも、画像
　診断上でも認められず、かつ TIA の範疇に属さないもの。

(1). 臨床症候
　1. 脳循環障害によると考えられる種々のの自覚症状 (頭重感・眩暈など) が
　　 出没する。
　2. 脳の局所神経症候を示さない。
　3. 高血圧を伴うことが多い。
　4. 眼底動脈に、動脈硬化性変化を認める。
　5. 脳潅流動脈に血管雑音を聴取することがある。

(2). CT 所見
　　 血管性の器質的脳病変を認めない (MRI により血管性の器質的脳病変がな
　　 いことを確かめておくことが望ましい。)

(3). その他
　1. 脳血管造影、頚部エコー検査などで脳潅流動脈の閉塞、狭窄病変を認める
　　 ことがある。
　2. 脳循環検査で脳血流低下を認める。
　3. 年齢は原則として 60歳以上。
　4. 上記の自覚症状が他の疾患によるものでないことが十分に確かめられてい
　　 ること。
　　　　(厚生省循環器病委託研究班、班長:平井俊策による)







◎顔面痙攣とその治療

◇診断
　(1). 特発性顔面痙攣
　　　　HFS (cryptogenic；hemifacial spasm)、眼輪部の痙攣から始まり
　　　　序々に増悪して顔面半側に及ぶ不随意運動。女性に多く、20以下では
　　　　見られない。原因の一部は顔面神経根部の何らかの圧迫により異常興
　　　　奮が発生しそれが伝播したものとされる。

　(2). 症候性顔面痙攣
　　　　顔面神経腫瘍等好発部位は一定しない。

　(3). 麻痺後性顔面痙攣
　　　　重症の麻痺が回復してから発症。

　(4). 両側性のものは眼瞼痙攣、Meige 症候群が含まれ、その他チック、舞踏
　　　 病、ミオクローヌスも鑑別の対象。

◇特発性顔面痙攣 (HFS) の治療
　(1). 薬物療法 (安定剤・抗痙攣剤) や理学療法はまず無効

　(2). 顔面神経ブロックの効果は長くても一年。

　(3). 側頭骨内や末梢での顔面神経切断は有効期間は長いが再発は必至。
　　　 再手術は不可能。

　(4). Janetta の手術 (現在根治の可能性のある唯一の方法)
　　　 非成功例や合併症 (難聴・顔面麻痺) が約10% に存在。
　　　 顔面神経根部で圧迫血管を処理する方法。

　(5). ボツリヌストキシン
　　　　 (運動神経終末においてアセチルコリンの分泌を抑制)
　　　 現在斜視、HFS 、筋性斜頚、書痙、痙攣性発声障害に用いられてい
　　　 る。







◎遺伝性疾患

A. Triplet repeat disease (トリプレット・リピート病)
　(1). CAG (グルタミンのコドン) リピート病
　　1. ハンチントン病 (常染色体優性)
　　2. SCA1 (脊髄小脳変性症)
　　3. 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症
　　4. 球脊髄性筋萎縮症
　　5. ジョセフ病
※これらは遺伝子のコーディング領域で異常に CAG がリピートされ伸びてい
　る。通常は 17回位のリピートであるが、疾患では 40回位リピートされてい
　る。

　(2). CCGリピート
　　　　Myotonic dystrophy (遺伝子の非コーディング領域で伸びる)

　(3). CTG リピート
　　　　脆弱 X 症候群 (同上)







◎抗てんかん薬

　 全般発作 欠神 強直・間代 ミオクロニー 点頭てんかん
失立発作
I CBZ,ZSM,PHT
のうち一つ		 ESM PHT,VPA,ZSM
のうち一つ		 VPA NZP
またはCZP
II 　 VPA 　 CZP ACTH
III 　 VPA+ESM 　 VPA+PHT VPA
IV 上記の内2-3
の組みあわせ		 CZP 上記の内2-3
の組みあわせ		 PHT+PB
またはPRM		 ケトン食
補助 PHT,EHN
,CZ,VPA		 TMO,CBZ PB または
PRM,CBZ		 CBZ PHT またはPB

※CBZ (carbamazepine)
　ZSM (エクセグラン・zonisamide)
　PHT (phenitoin)
　PB (phenobarbitar)
　PRM (purimidone)
　NZP (nitrazepam)
　VPA (デパケン・varpronicacid)
　ESM (ethosuccimide)
　CZP (chronazepam)
　EHN (ethotoin)
　TMO (trimethadione)






◎運動ニューロン疾患の分類

A.原発性運動ニューロン疾患
1).特発性（孤発性）
a.筋萎縮性側索硬化症（ALS）
・進行性球麻痺
・痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症
・グアム島・紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症
b.（脊髄性）進行性筋萎縮症（（S）PMA）
c.原発性側索硬化症

2).遺伝性
a.常染色体優性
・家族性筋萎縮性側索硬化症
・痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症
・脊髄性進行性筋萎縮症（SPMA）
遠位型、肩甲腓骨型、顔面肩甲上腕型
b.常染色体劣性
・若年発症筋萎縮性側索硬化症（チュニジア）
・脊髄性進行性筋萎縮症（SPMA）
第1型（急性幼児性）：Werdnig-Hoffmann
第2型（慢性幼児性）
第3型（慢性若年性）：Kugelberg-Welander
第4型（慢性成人発症）
c.伴性劣性
・球脊髄性筋萎縮症（Kennedy）

B.続発性運動ニューロン疾患
1).感染性
・急性ポリオ脊髄前角炎
・ポリオ後症候群

2).自己免疫性
・抗ガングリオシド抗体を伴う運動ニューロパチー
・paraproteinemiaを伴う運動ニューロパチー
・リンパ腫を伴う運動ニューロん疾患

3).代謝性
・副甲状腺機能亢進症
・Hexosaminidase欠損症（Tay-Sachs）

4).神経毒性
・神経ラシリズム（neurolathyrism）
・鉛ニューロパチー

C.運動ニューロン変性を伴う他の神経変性疾患
・Machado-Joseph病
・神経有棘赤血球症（neuroacanthocytosis）
・プリオン病






◎神経難病疾患別登録数

　1.多発性硬化症 6881人
　2.重症筋無力症 11035人
　3.スモン 2005人
　4.筋萎縮性側索硬化症 418人
　5.脊髄小脳変性症 15864人
　6.パーキンソン病 45799人
　7.ハンチントン病 489人
　8.ウィリス動脈輪閉塞症 6669人
　9.シャイ・ドレージャー症候群 524人
10.クロイツフェルド・ヤコブ病 147人
11.神経線維腫症 -- 人 （平成10年5月より）






◎急性散在性脳脊髄炎（ADEM）

　A.原因（小児におおい、CNSの脱髄性疾患）
　　1.麻疹、水痘、インフルエンザ、その他のウイルスおよびマイコプラズマ感染。
　　2.ワクチン接種後
　　3.突発性に自己免疫機序による発症

　B.ワクチン接種後の急性散在性脳脊髄炎
　　1.接種後4～21日後に発症
　　　４日後の12歳男児例（1980）、13日後の例（1988）

　　2.インフルエンザワクチンをうける小児は、インフルエンザ脳症の好発年
　　　齢のためワクチン接種との因果関係を確実に証明できない。

　　3.厚生省 - 平成９年度報告で1995年の岩手から沖縄までの14県では、感
　　　染と関連する
　　　と考えられた急性神経疾患は8100人おり、82例は一か月以内のワクチ
　　　ン接種が確認された。8100人中ADEMは15人でそのうち一か月以内の
　　　ワクチン接種は０人であった。（1994～1995年では上記14県でのイ
　　　ンフルエンザワクチンによるADEMは0人。インフルエンザ感染による
　　　脳炎/脳症が15人もいるということのほうが重大）

　C.インフルエンザ（ワクチン接種後）における急性散在性脳脊髄炎
　　1.症状、症候
　　　急な発熱、頭痛、項部硬直、ケルニッヒ兆候、意識障害、けいれん、片
　　　麻痺、視力低下、小脳失調、脳神経症状などや対麻痺、膀胱障害のうち
　　　の二つ以上の症状を認め経過は単相性。

　　2.必要な検査
　　　a.一般検査
　　　　MSに比べて発熱、CRP陽性、白血球増加など炎症反応が強い。
　　　b.CSF異常
　　　　圧は正常～軽度上昇、無色透明、細胞数は軽度増加～正常範囲でリン
　　　　パ球・単核球が主体。糖は正常、蛋白は正常～軽度増加。
　　　　オリゴクローナルIgGやミエリン塩基蛋白が陽性に出現すればより本
　　　　症を疑う。
　　c.脳波
　　　徐波化が主体
　　d.CT、MRI
　　　MRIが最も感度が高いがT2強調画像で白質を中心とした二か所以上の異
　　　常信号域が診断に有用。CTでは大脳白質に低吸収域あり、造影剤で造影
　　　効果がみられることがある。

　　3.治療
　　　ステロイドが有効
　　　メチルプレドニゾロン30mg/kgまたは水溶性プレドニン1～2mg/kg。

　　4.予後
　　　症状は重篤でも機能の完全回復が期待できることが多いと考えられ、後
　　　遺症を残すことは少ないとされているが脳ヘルニアを起こすこともある
　　　ので早期発見、早期治療が重要。






◎抗神経抗体

抗　　体 臨床病理 合併腫瘍 反応する神経組織
抗Hu抗体 傍腫瘍性脳脊髄炎 /
感覚性ニューロパチー		 肺小細胞癌 中枢・末梢神経細胞核
（細胞質とも弱く反応）
抗Yo抗体 傍腫瘍性小脳変性症 卵巣癌、子宮癌、乳癌 小脳Purkinje細胞の
細胞質
抗Tr抗体 傍腫瘍性小脳変性症 Hodgikin病 小脳Purkinje細胞の
細胞質
抗Ri抗体 傍腫瘍性眼球クローヌス・
ミオクローヌス症候群		 乳　癌 中枢の神経細胞核
抗amphiphysin抗体 stiff-man症候群 乳癌、肺小細胞癌 中枢神経シナプス
抗VGCC抗体 Lambert-Eaton
症候群		 肺小細胞癌 神経筋接合部
抗Recoverin抗体 傍腫瘍性網膜症 肺小細胞癌、乳癌、
婦人生殖付属器癌		 網　膜






◎抗Hu抗体に関連する症候

障害部位 臨床病理 臨床症状
大脳辺縁系 傍腫瘍性辺縁脳炎 痴呆、精神症状
小　脳 傍腫瘍性小脳変性症
（亜急性小脳変性症）		 小脳性運動失調
脳幹（脳神経核） 　 嚥下障害、めまい、難聴
外眼筋麻痺、眼球クローヌス
脊髄前角 傍腫瘍性運動性 neuropathy 筋力低下、筋萎縮
後根神経節 傍腫瘍性感覚性 neuropathy
（亜急性感覚性neuropathy）		 全感覚障害、感覚性運動失調
自律神経節 傍腫瘍性自律神経性 neuropathy 起立性低血圧、陰萎、発汗障害






◎古典的CJDの診断基準

　I. 急速に進行する痴呆症
　II. ミオクローヌス、視覚または小脳障害、錐体路または錐体外路障害、無動性無言
　III. 典型的な脳波
　IV. 髄液中に14-3-3protein陽性
　
　Definite：神経病理学的・組織化学的証明
　Probable：I+II+（IIIまたはIV)
　Possible：I+II+ 経過２年以内






◎頭部MRIにて周辺のedemaによりリング状の強調画像を呈する疾患の鑑別

  1. 感染症
    1) 脳膿瘍
    2) トキソプラスマ症
    3) シスチセルコーシス（有鈎条虫症）
    4) 壊死性真菌感染
  2. 新生物
    1) 原発性脳腫瘍（進行性のグリア細胞腫瘍とくにglioblastoma
    　 multiforme またはanaplastic astrocytoma）、悪性リンパ腫
  3. 脱髄性疾患
  4. 血管性病変
    1) Resolving infarction
    2) 血腫
    3) 塞栓性巨大動脈瘤
  5. その他
    1) 放射線による壊死
    2) 術後変化






◎脳膿瘍における感染源と主な病原菌

  1. Paranasal sinuses
    Streptococcus(especially Streptococcus milleri,haemophilus, bacteroides,fusobacterium
  2. Odontogenic sources
    Streptococcus,bacteroides,prevotella,fusobacterium,haemophilus
  3. Otogenic sources
    Enterobacteriaceae,streptococcus,pseudomonas,bacteroides
  4. Lungs
    Streptococcus,fusobacterium,actinomyces
  5. Urinary tract
    Pseudomonas,enterobacter
  6. Penetrating head trauma
    Staphylococcus aureus,enterobacter,clostridium
  7. Neurosurgical procedure
    Staphylococcus,streptococcus,pseudomonas,enterObacter
  8. Endocarditis
    Viridans streptococcus,Staphylococcus aureus
  9. congenital cardiac malformations（especially right to left shunts）
    Streptococcus





◎ナルコレプシーの治療

※診断（a.b.が同時にあれば十分）

  1. 日中反復する居眠りがほとんど毎日、６か月以上持続
  2. 情動脱力発作の存在（強い情動で、骨格筋の突然の両側性の緊張喪失、通常持続は数分以内。記憶・意識喪失はない）
  3. 参考事項：入眠時REM睡眠期の発現、睡眠発作、入眠時幻覚、夜間熟眠困難、睡眠麻痺（金縛り）などがしばしばみられる。HLA-DR2もしくはDw2の陽性

＜治療＞
　●トフラニール：REM睡眠抑制、情動脱力発作に著効
　●アナフラニール（クロミプラミン）：REM睡眠抑制、情動脱力発作と
　　入眠時幻覚に効果
　・ベンゾジアゼピン系睡眠誘導剤、ベゲタミンB：長時間作用性睡眠剤
　●リタリン（メチルフェニデート）：眠気に著効（精神賦活剤）夕方以降
　　投与不可、リタリン中毒に注意
　●ベタナミン（ペモリン）：眠気に著効（精神賦活剤）、軽症うつ病、
　　傾眠夕方以降投与不可
　●モダニフィール（フランスで製造、日本では2003年６月現在使えない）
　　　：眠気に著効。世界的に使われている。
　・ウインタミン：精神賦活剤の作用が夜まで残らないよう遮断する。





◎筋萎縮性側索硬化症の診断基準

  1. 神経所見
    （1）球症状
    　　　舌の麻痺・萎縮、線維束性収縮（fasciculation）
    　　　構音障害
    　　　嚥下障害
    （2）上位ニューロン徴候（錐体路徴候）
    　　　痙縮
    　　　腱反射亢進
    　　　病的反射出現
    （3）下位ニューロン徴候（前角細胞徴候）
    　　　筋線維束性収縮（fasciculation）
    　　　筋萎縮
    　　　筋力低下
  2. 臨床検査所見
    （1）針筋電図
    　　1) 高振幅電位
    　　2) 多相性電位
    （2）神経伝導検査
    　　1) 運動・感覚神経伝導速度は原則正常
    　　2) 複合筋活動電位の低下
  3. 鑑別診断
    （1）下位ニューロン障害のみを示す変性疾患＝脊髄性進行性
    　　筋萎縮症
    （2）上位ニューロン障害のみを示す変性疾憲＝原発性側索硬化症
    （3）脳幹病変によるもの＝腫瘍、多発性硬化症など
    （4）脊髄病変によるもの＝頸椎症、後縦靭帯骨化症、椎間板ヘル
    　　ニア、腫瘍、脊髄空洞症、脊髄炎など
    （5）末梢神経病変によるもの＝多巣性運動ニューロパチー
    　　（Lewis-Summer症候群）、ポリニューロパチー
    　　（遺伝性、非遺伝性）
    （6）筋病変によるもの＝筋ジストロフィー、多発筋炎など
    （7）偽性球麻痺
    ［診断の判定］
    　次の1)～5)のすべてを満たすものを，筋萎縮性側索硬化症と
    　診断する．
    1) 成人発症である．
    2) 経過は進行性である．
    3) 神経所見で、上記1.（1）～（3）のいずれか２つ以上がみ
    　られる．
    4) 筋電図で上記2.の所見がみられる．
    5)鑑別診断で、上記3.のいずれでもない．





◎パーキンソン病治療における夜間の諸問題

  1. 睡眠障害、リズム障害
    1）不眠、入眠障害、夜間頻回覚醒
    2）夜間の叫声、悪夢、不快な夢
    3）昼間の傾眠傾向、睡眠・覚醒リズム障害,昼夜逆転
  2. 自律神経症状
    1）夜間頻尿などの排尿障害
    2）便秘
    3）性機能障害
    4）睡眠期呼吸障害
  3. 運動・感覚症状
    1）下肢静止不能症候群 Restless legs syndrome（RLS）
    2）睡眠によるパーキンソン症状軽快現象の消失
  4. 精神症状
    1）レム睡眠行動障害 REM-sleep behavior disorder（RBD）
    2）幻覚、せん妄





◎厚生省特定疾患調査研究班によるパーキンソン病診断基準

（1）診断基準
　　ア．自覚症状
　　　（ア）安静時のふるえ（四肢または顎に目立つ）
　　　（イ）動作がのろく拙劣
　　　（ウ）歩行がのろく拙劣
　　イ．神経所見
　　　（ア）毎秒4～6回の安静時振戦
　　　（イ）無動・寡動：
　　　　　　仮面様顔貌
　　　　　　低く単調な話し声
　　　　　　動作の緩徐・拙劣
　　　　　　臥位からの立ち上がり動作など姿勢変換の拙劣
　　　（ウ）歯車現象を伴う筋固縮
　　　（エ）姿勢・歩行障害：
　　　　　　前傾姿勢
　　　　　　歩行時に手のふりが欠如
　　　　　　突進現象
　　　　　　小刻み歩行
　　　　　　立ち直り反射障害
　　ウ．臨床検査所見
　　　（ア）一般検査に特異的な異常はない
　　　（イ）脳画像（CT、MRl）に明らかな異常はない
　　エ．鑑別診断
　　　（ア）脳血管障害性のもの
　　　（イ）薬物性のもの
　　　（ウ）その他の脳変性疾憲

＜診断の判定＞
次の1.～5.のすべてを満たすものを、パーキンソン病と診断する

  1. 経過は進行性である。
  2. 自覚症状で、上記のいずれか1つ以上がみられる。
  3. 神経所見で、上記のいずれか1つ以上がみられる。
  4. 抗パーキンソン病薬による治療で、自覚症状・神経所見に明らかな改善がみられる。
  5. 鑑別診断で、上記のいずれでもない。

＜参考事項＞
診断上次の事項が参考となる．

  1. パーキンソン病では神経症候に左右差を認めることが多い。
  2. 深部反射の著しい亢進、バビンスキー徴候陽性、初期からの高度の痴呆、急激な発症はパーキンソン病らしくない所見である。
  3. 脳画像所見で、著明な脳室拡大、著明な大脳萎縮、著明な脳幹萎縮．広範な白質病変などはパーキンソン病に否定的な所見である。





◎パーキンソン病の精神症状

  1. 抑うつ状態
  2. 睡眠障害
    悪夢．睡眠の断片化、日中の傾眠、入眠障害、熟眠障害、睡眠発作、睡眠時不随意運動、REM睡眠異常（RBD：REM related behavior disordersを含む）
  3. 認知障害
  4. 幻覚
  5. 幻覚・妄想状態
  6. 痴呆
    皮質下痴呆．び慢性Lewy小体病（DLB）：dementia with Lewy body
  7. アルツハイマー病合併？





◎パーキンソン病の睡眠障害への対応（Friedman一部改変）

  1. 睡眠の断片化
    　・睡眠環境の整備：アルコール、カフェイン、ニコチンを避ける。
    　　夜間の大量飲水を避ける
    　・鎮静効果を有する抗うつ薬投与
    　・半減期の長いドパミン作動薬の使用（夜間の無動の解消）
    　・ベンゾジアゼピン頬の投与
  2. 日中の傾眠
    　・活動度を上げる
    　・カフェイン服用
    　・刺激薬投与を考慮する
    　　メチルフエニデート
    　　デキストロアンフェタミン
    　　ペモリン（日本では使用不可）
    　　モダフィニル（日本では使用不可）
    　・光療法の適応を考慮する
  3. 悪夢
    　・安心感を与える
    　・睡眠時間近くのドパミン作動薬の減量
  4. REM行動障害（RBD）
    　・クロナゼパム
  5. Restless leg syndrome
    　・レポドパ
    　・ドパミンアゴニスト





◎Lewy小体型痴呆の臨床診断基準

  1. 正常な社会的または職業的機能に障害をきたす程度の進行性認認知機能障害の存在。初期には記憶障害が目立たないこともある。また、注意や前頭皮質機能や視空間機能の障害がとくに目立つこともある。
  2. 次の特徴がある（probable DLBには2つが、possible DLBには1つが必要）
    （a）注意や明晰さの著明な変化を伴う認知機能の変動
    （b）構築され、具体的な内容の繰り返される幻視体験
    （c）特発性のパーキンソニズム
  3. DLBを支持する特徴
    （a）繰り返す転倒
    （b）失神
    （c）一過性の意識障害
    （d）抗精神病薬への過敏性
    （e）系統的な妄想
    （f）他の幻覚
  4. 可能性の少ないもの
    （a）局所性神経徴候や画像で裏付けられる卒中の存在
    （b）臨床像を説明しうる身体疾患や他の脳病変の証拠の存在





◎進行性核上麻痺（PSP）疫学調査のための診断基準案（湯浅班）

  1. 大前提：40歳以降の発症で、緩徐進行性であること
    1. 主要症候：
      1. 垂直性核上性眼球運動障害
      2. 発症早期（概ね１～２年）からの姿勢の不安定さや易転倒性
      3. 体幹部や頸部に強い対称性の無動・強剛
    2. 副症候、検査所見：
      1. 進行性の構音障害や嚥下障害
      2. 前頭葉性の徴候*を有する進行性の認知機能障害
        （*思考の緩慢、抽象化や概念化の障害、人格の変化、把握反射、探索反応、模倣行動、使用行動、語彙の流暢性低下など）
      3. 画像診断（CTあるいはMRl）：中脳被蓋部の萎縮、脳幹部の萎縮、第３ 脳室の拡大、のうちの１項目以上
    3. 除外項目：
      1. 著しく．かつ初期からの自律神経障害
      2. 著明な多発ニューロバチー
      3. 皮質性感覚障害やalien hand徴候
      4. 著しい非対称性
    4. 「特殊経過観察例」（診断未定あるいは非定型例であっても主治医がPSP を強く疑う症例）
      1. 純粋無動症に属するもの
      2. ほぼ純粋に易転倒性を呈するもの
      3. レポドパが著効するもPSPが疑われる例
      4. 小脳症状で発症し、その後PSPが疑われる例
      5. その他非典型的な徴候を伴うが、主治医がPSPと判断する例
  2. 判定：除外項目に抵触せず、大前提を満たすもので、
    1. 上記 �氓ﾌa、b、c の３項目を満たすもの
    2. 上記 �氓ﾌa、b、c のうち２項目と、�のa、b、cのうちの１項目以上を有するもの
    3. 以上の１、２に該当しないものの、「特殊経過観察例」に属する症例はPSP同等として登録し、経過観察する。

（付）重症度分類（下記の項目数で判定。0：なし、1：軽度．2：中等度、3：重度）

  1. 歩行障害・姿勢の不安定さ
  2. 眼球運動障害
  3. 無動・強剛（体軸部）
  4. 嚥下障害・構音障害





◎大脳皮質基底核変性症（CBD）の臨床診断基準（暫定）

  1. probable CBD：以下の（A）（B）（C）のいずれかに該当するもの
    1. 古典型：１～３の総てを充たす。
      1. 緩徐進行性の神経変性疾恵（画像的に他疾患を除外する）
      2. 以下の a および b が一側優位性に出現する
        1. 大脳皮質徴候として肢節運動失行
        2. 錐体外路徴候として無動・筋強剛
      3. 痴呆は遅れて出現する
        （注）CT・MRI・SPECTを含む画像検査で一側優位の障害（大脳半球の萎縮または血流・代謝障害）は診断上、重要な支持的所見であるが、び慢性の萎縮または血流・代謝障害の例もあるので、診断上必須所見とはしない。
    2. 準古典型：ほぼ古典型に似るが、一部条件を充たさないもの。
      ただし１～３の総てを充たす。
      1. 緩徐進行性の神経変性疾憲（画像的に他疾患を除外する）
      2. 以下の a または（および）b が一側優位性に出現する
        1. 大脳皮質徴候として肢節運動失行が明瞭でなくても、皮質性感覚障害、把握反応、他人の手徴候、反射性ミオクローヌスのいずれかを示す。ただし、肢節運動失行よりも観念運動失行が顕著な場合は通常、両上肢に出現する。
        2. 錐体外路徴候として無動・筋強剛がなくてもジストニー．振戦を示す。
      3. 痴呆は遅れて出現する
    3. 非古典型：１、２を充たす。
      1. 緩徐進行性の神経変性疾患（画像的に他疾患を除外する）
      2. 早期には失語、注意障害、異常行動、痴呆、尿失禁、偽性球麻痺などの皮質徴候または運動徴候が目立つが、やがてA、Bに示した大脳皮質徴候および錐体外路徴候の両者が一側優位性に出現する。
  2. definite CBD：病理学的にCBDに該当するもの．臨床徴候は問わない
  3. possible CBD：資料不足により現状では設けない





◎急激な精神症状を呈する病態の原因

  1. 低酸素症
  2. 心臓血管系異常
  3. 感染：髄膜脳炎
  4. 炎症：cerebritis
  5. CNSの組織変化（異常）：梗塞、出血、腫瘍
  6. 代謝性疾患：低血糖、低Na、糖尿病性ケトアシドーシスないし
    高浸透圧性昏睡
  7. 痙攣発作、てんかん発作
  8. 急性精神病
  9. 外傷、物理的損傷
  10. 中毒
  11. 薬物退薬症状またはアルコール禁断症状